кардіоміопатія у дітей лікування

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) захворювання серця, яке відрізняється різким потовщенням ендокарда і змінами в міокарді вітоге розростання фіброзної тканини і запального процесу. Зміни гемодинаміки пов'язані здебільшого зі суттєвим порушенням діастолічної функції серця і зменшенням наповнення шлуночків у зв'язку з облітерацією їх порожнини. При цьому уражаються як ліві, так і праві відділи. Зустрічається здебільшого у жителів тропічних країн. До РКМП відносять ендоміокардіальний фіброз Девіса і паріетальний Фібропластичний еозинофільний ендокардит Леффлера, які впоследние кілька років розглядаються як стадії одного і того ж захворювання. У розвитку морфологічних змін при РКМП велике значення надається аномальним еозинофіли, надають токсіческоедействіе на кардіоміоцити. Виділяють 3 стадії РКМП: I стадія некротическая, II тромботическая і III фибротических. Поряд з фіброзними змінами в ендоміокардит нерідко виявляють тромботические багатьох в порожнистих просторах серця, запальні інфільтрати і вогнища некрозу в міокарді. Окрім збільшення чіслаеозінофілов в крові, при РКМП нерідко виявляється дифузна еозинофільна інфільтрація міокарда і внутрішніх органів. Клінічна картина ГКМП визначається тяжкістю клінічних проявів ЗСН, яка рано з'являється і з великою скоростьюпрогрессірует. Розміри серця як правило дрібні, характерний гучний III тон, вислуховується неінтенсивний систолічний шум. Можливі порушення ритму серця і провідності. На ЕКГ реєструються сімптомигіпертрофіі уражених відділів серця. Нерідко реєструються патологічний зубець Q, зниження сегмента ST і інверсія зубця Т. Ехографіческі можливо встановити потовщення ендокарда і зменшення порожнини ураженого шлуночка, симптоми недостатності мітрального або тристулкового клапана, значні порушення ді-астоліческой функції міокарда та насосної функції серця, Прогноз при РКМП частіше буває несприятливим . Поліпшення вероятнопрі призначенні лікування в ранні терміни від початку захворювання. Лікування. Передбачає проведення комплексних заходів, спрямованих на поліпшення гемодинаміки. При ДКМП іспользуютлекарственние медикаменти, що сприяють підвищенню скоротливості міокарда та зниження перед- і післянавантаження. З цією метою призначають серцеві глікозиди, діуретики і периферичні вазодилататори. При наявності аритмій, які поглиблюють тяжкість порушення циркулювання крові, показані антиаритмічні засоби. При цьому Ф препаратом вибору, як і при неревматичних міоген кардитах, є аміодарон (кордарон). Для попередження тромбозів і емболії іспользуютантікоагулянти, показаннями до застосування яких є виражені явища серцевої декомпенсації і положення гіперкоагуляції. При ГКМП провідне місце займають лікарські медикаменти, що поліпшують діастолічну функцію мівокарда і зменшують степеньнепроходімості вивідного н тракту лівого шлуночка. До них відносяться бетаадреноблокатори (анаприлін), антагоністи іонів кальцію (фіноптін і коринфар) і кордарон. Вони сприяють теж усуненню аритмій серця і цим зменшують ризик раптової смерті. При розвитку ЗСН використовують діуретики, вазодилататори протипоказані. Лікування РКМП представляє великі труднощі і про частіше малоефективно. Використовують глюкокортикоїди С і імунодепресанти, які дозволяють припинити прогресування захворювання тільки на ранніх стадіяхего розвитку. Застосовують теж серцеві глікозиди в малих дозах і діуретики. Розробляються хірургічні методи лікування КМП, хоча вони поки малоефективні.