мієломна хвороба лікування та прогноз

Зміст Загальна характеристика Що таке плазмоцити? Різновиди Солітарна мієлома Множинна мієлома Дифузна миелома Множинно-осередкова мієлома дифузно-вогнищева миелома плазмоклеточной миелома плазмобластний миелома поліморфноклітинний дрібноклітинна мієломи Фото Причини захворювання Симптоми Мієлома крові, кісток, хребта, кісткового мозку, шкіри, нирки і черепа - коротка характеристика Стадії захворювання Діагностика Загальні принципи діагностики Рентген Спіральна комп'ютерна томографія Аналізи при мієломі Лікування Загальні принципи терапії Хіміотерапія Симптоматична терапія Харчування при мієломі Множинна мієлома (мієломна хвороба): причини, ознаки та симптоми, діагностика та лікування - відео Тривалість життя і прогнози Множинна мієлома (мієломна хвороба): симптоми і патогенез захворювання, прогноз і тривалість життя, відгуки пацієнтів і рекомендації лікаря - відео Мієломна хвороба також називається мієломою, хворобою Рустицького-Калера, генералізованої плазмоцитома, міеломатозом або ретікулоплазмоцітозом. Найбільш часто для позначення даної патології використовуються два терміни - це миелома і мієломна хвороба. В подальшому тексті ми також будемо користуватися даними термінами як синонімів. Отже, мієломна хвороба являє собою одну з різновидів гемобластозов, які в побуті називають "раком крові". Тобто, мієлома - це захворювання, що характеризується злоякісним ростом кількості клітин крові певного виду (плазмоцитов), які виробляють патологічний білок - парапротеїну. Причому кількість плазмоцитів в крові та кістковому мозку зростає через мутації в цих клітинах. І саме мутація обумовлює синтез ними великої кількості парапротеїну. Стійке збільшення кількості мутованих плазмоцитов вище норми є основним критерієм того, що миелому відносять до різновиду злоякісних пухлин. Від раку іншої локалізації (наприклад, раку яєчників, кишечника та інших органів) мієломна хвороба відрізняється тим, що пухлинні клітини можуть одночасно перебувати в різних органах і тканинах, куди їх приносить кровотік. Внаслідок великої кількості плазмоцитів в кістковому мозку порушується нормальний процес кровотворення і руйнуються кістки, а парапротеїну відкладається в багатьох органах і тканинах, порушуючи їх функціонування і обумовлюючи розвиток полиморфной і різноманітною клінічної картини захворювання. Мієлома - загальна характеристика Згідно з визначенням, мієлома - це злоякісне захворювання, що характеризується посиленою проліферацією (розмноженням) і накопиченням в кістковому мозку моноклональних плазмоцитов, які, в свою чергу, активно синтезують і секретують в кровотік патологічні білки, звані парапротеїну. Щоб розуміти суть мієломи, необхідно знати, що таке плазмоцити взагалі і моноклональні плазмоцити зокрема, а також секретуються ними парапротеїни. Не менш важливо чітко уявляти собі природу змін у клітинах, що викликали їх неконтрольоване розмноження, і структуру патологічних білків. Розглянемо всі ці поняття по-окремо. Отже, будь-які плазмоцити (патологічні і нормальні) являють собою клітини, що утворилися з В-лімфоцитів. Процес формування нормальних плазмоцитов досить складний і завжди запускається попаданням якого-небудь чужорідного мікроорганізму в кров. Справа в тому, що після попадання мікроба в кров, в якийсь момент він "зустрічається" з циркулюючим В-лімфоцитів, який розпізнає в ньому щось чужорідне, а, отже, підлягає знищенню. Після цього В-лімфоцит, що зустрівся з антигеном, активується і потрапляє в найближчий до його місцю розташування лімфатичний вузол. Наприклад, якщо В-лімфоцит контактував з патогенним мікробом в судинах кишечника, то він потрапляє в Пейєрові бляшки - особливі скупчення лімфоїдної тканини кишок і т. Д. У лімфатичних вузлах В-лімфоцит видозмінюється і отримує здатність виробляти тільки один вид антитіл (імуноглобулінів), які будуть прицільно знищувати зустрінуту їм різновид патогенного мікроорганізму. Тобто, якщо В-лімфоцит зустрівся з вірусом краснухи, то в лімфатичних вузлах він отримає здатність виробляти антитіла тільки проти цього мікроба. Відповідно антитіла проти вірусу краснухи не зможуть знищувати менінгокок або будь-який інший мікроб. Завдяки подібному механізму досягається вибірковість дії імунної системи, яка знищує тільки патогенні мікроби і не завдає шкоди представникам нормальної мікрофлори різних органів і систем. В-лімфоцит, що отримав здатність виробляти антитіла проти будь-яких мікроба, стає зрілою иммунокомпетентной кліткою, яку вже називають плазмоцидом. Тобто, плазмоціт і В-лімфоцит - це стадії зрілості однієї і тієї ж клітини імунної системи. Після перетворення В-лімфоцита в плазмоціт, останній виходить в системний кровотік і починає інтенсивно розмножуватися. Це необхідно для того, щоб клітини, здатні виробляти антитіла проти виявленого патогенного мікроба, опинилися в кровотоці у великій кількості і максимально швидко знищили всі мікроорганізми. Всю сукупність клітин, що утворилися з одного плазмоцита, називають моноклональними, оскільки, по суті, вони являють собою численні однакові клони однієї і тієї ж клітинної структури. Такі моноклональні плазмоцити виробляють абсолютно однакові антитіла, спрямовані проти будь-якого одного патогенного мікроба. Коли мікроб буде знищений, більша частина моноклональних плазмоцитов загине, а кілька сотень клітин зазнають чергове перетворення і перетворяться на так звані "клітини пам'яті", які забезпечуватимуть імунітет до перенесеного захворювання протягом певного проміжку часу. Саме так відбувається в нормі. А при порушеннях описаного процесу освіти плазмоцитів і вироблення ними антитіл виникають різні захворювання, у тому числі мієлома. Так, мієлома являє собою результат порушення процесів дозрівання і перетворення В-лімфоцитів в плазмоцити і вироблення ними антитіл (імуноглобулінів). Справа в тому, що мієлома - це, по суті, невпинне і постійне утворення моноклональних плазмоцитов, які не гинуть, а навпаки, постійно збільшуються в числі. Тобто, при формуванні даного захворювання відбувається порушення механізму загибелі плазмоцитов, які з кровотоку проникають в кістковий мозок і продовжують розмножуватися. У кістковому мозку розмножуються плазмоцити поступово почнуть витісняти всі інші паростки, внаслідок чого у людини розвинеться панцитопенія (зменшення кількості всіх видів клітин крові - еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів). Крім того, патологічні непогібающіе моноклональні плазмоцити, які є субстратом мієломи, виробляють дефектні імуноглобуліни (антитіла). У цих імуноглобулінів є які-небудь дефекти складових їх легких або важких ланцюгів, через які вони в принципі не здатні знищувати будь-які патогенні мікроорганізми. Тобто, моноклональні плазмоцити мієломи виробляють і секретують в кров дефектні молекули імуноглобулінів, які за своєю структурою є білками (протеїнами), і тому називаються парапротеїну. Дані парапротеїни, нездатні знищувати патогенні мікроби, циркулюють в системному кровотоці і проникають в тканини різних органів і систем, куди їх може принести кров. Тобто, парапротеїни найчастіше проникають в тканини рясно кровозабезпечується органів, таких, як нирки, печінка, селезінка, серце, кістковий мозок, нервові волокна і т. Д. Потрапляючи в тканини, парапротеїни відкладаються в міжклітинному просторі, буквально нафаршіровивая орган патологічними білками, що порушує його нормальне функціонування. Саме з інфільтрацією парапротеинов в різні органи і системи пов'язані численні і різноманітні клінічні прояви мієломної хвороби. Тобто, безпосередньо пухлина локалізується в кістковому мозку, а виробляються їй парапротеїни відкладаються в різних органах. Патологічні плазмоцити, що утворюють миелому в кістковому мозку, виділяють біологічно активні речовини, які надають такі ефекти: Активізують роботу клітин-остеокластів, які починають інтенсивно руйнувати структуру кісток, провокуючи їх ламкість, остеопороз і больовий синдром; Прискорюють ріст і розмноження плазмоцитов, що утворюють миелому; Пригнічують імунітет, виступаючи в ролі речовин-імуносупресорів; Активують роботу фібробластів, що виробляють еластичні волокна і фіброген, які, в свою чергу, проникають в кров, підвищують її в'язкість і провокують постійне утворення синців і дрібних кровотеч; Активують активний ріст клітин печінки, які перестають синтезувати достатню кількість протромбіну і фібриногену, внаслідок чого погіршується згортання крові; Порушують обмін білків через високий вмісту в крові парапротеинов, що викликає ураження нирок. Підводячи підсумок, можна сказати, що мієлома - це злоякісне захворювання, обумовлене неконтрольованим розмноженням моноклональних патологічних плазмоцитов, що виробляють парапротеїни, инфильтрирующие життєво-важливі органи і тканини і викликають порушення їх функціонування. Оскільки патологічні плазмоцити розмножуються неконтрольовано і їх кількість постійно зростає, то миелому відносять до злоякісних пухлин системи крові - гемобластозам. Мієломна хвороба зазвичай розвивається у людей старшого віку (старше 40 років) і вкрай рідко реєструється у молодих чоловіків і жінок молодше 40 років. Частота народження мієломи зростає в більш старших вікових категоріях, тобто, у людей 40 - 50 років захворювання розвивається рідше, ніж у 50 - 60 - річних і т. Д. Чоловіки хворіють частіше за жінок. Мієлома тече і розвивається дуже повільно. Від моменту появи в кістковому мозку патологічних плазмоцитів і формування перших осередків пухлини до розвитку клінічних симптомів може проходити 20 - 30 років. Але після маніфестації клінічних симптомів мієломи, захворювання в середньому протягом 2 роки призводить до смерті людини від ускладнень, пов'язаних з ураженням парапротеїну різних органів і систем. Різновиди мієломної хвороби Залежно від того, яку саме різновид парапротеинов секретируют патологічні плазмоцити, мієлома підрозділяється на наступні иммунохимические різновиди: Мієлома Бенс-Джонса (зустрічається в 12 - 20% випадків); А-мієлома (25% випадків); G-мієлома (50% випадків); М-мієлома (3 - 6%); Е-мієлома (0,5 - 2%); D-мієлома (1 - 3%) несекретірующіе мієлома (0,5 - 1%). Так, мієлома Бенс-Джонса характеризується виділенням атипового імуноглобуліну, який називається білком Бенс-Джонса, на підставі чого пухлина і отримала свою назву. Мієломи G, А, М, Е і D секретируют, відповідно, дефектні імуноглобуліни типів Ig G, Ig A, Ig M, Ig E, Ig D. А несекретірующая миелома не виробляє якогось парапротеїну. Дана імунохімічний класифікація мієлом в практичній медицині використовується рідко, оскільки на її основі неможливо виробити оптимальної тактики терапії та спостереження за пацієнтом. Виділення даних різновидів мієломи має значення для наукових досліджень. На практиці застосовуються інші класифікації мієлом, засновані на клініко-анатомічних особливостях розташування плазмоцитов в кістковому мозку, а також на особливостях клітинного складу пухлини. По-перше, в залежності від того, у скількох кістках або органах знаходяться осередки пухлинного росту, мієломи підрозділяються на множинні і солітарні. Солітарна миелома Солітарна миелома характеризується появою вогнища пухлинного росту тільки в якій-небудь одній кістки, заповненої кістковим мозком, або в лімфатичному вузлі. Саме в цьому полягає відмінність солитарной мієломи від множинної і дифузної, при яких вогнища пухлинного росту плазмоцитов одночасно розташовуються в декількох кістках, що містять кістковий мозок. Множинна мієлома Множинна мієлома характеризується формуванням вогнищ пухлинного росту одночасно в декількох кістках, усередині яких є кістковий мозок. Найчастіше вражаються хребці, ребра, лопатка, крила клубових кісток, кістки черепа, а також центральна частина довгих кісток рук і ніг. Крім того, крім кісток, можуть страждати і лімфатичні вузли, і селезінка. Найбільш часто розвивається множинна мієлома, а найбільш рідко - солітарна. Клінічні прояви, а також принципи терапії даних різновидів мієлом однакові, тому, як правило, лікарі виділяють конкретну форму захворювання для правильної постановки діагнозу, а також оцінки прогнозу по життю і по здоров'ю. В іншому будь-яких принципових відмінностей між солитарной, множинної, дифузної і дифузно-вогнищевої мієломи немає, тому ми будемо розглядати їх спільно. Якщо ж для будь-якої різновиди мієломи необхідно буде підкреслити її особливості, то це буде зроблено. Так, залежно від того, як плазмоцити розташовані в кістковому мозку, мієломи поділяються на такі види: Дифузно-осередкова мієлома; Дифузна мієлома; Множинно-осередкова (множинна мієлома). Дифузна мієлома Дифузна миелома характеризується наявністю плазматичних клітин і прогресивним збільшенням їх кількості у всіх частинах кісткового мозку. Тобто, обмежені вогнища пухлинного росту відсутні, а розмножуються плазмоцити пронизують всю структуру кісткового мозку. Плазмоцити в кістковому мозку розташовуються не на обмеженій ділянці, а по всій його поверхні. Множинно-осередкова миелома Множинно-осередкова миелома характеризується одночасною наявністю вогнищ активного росту плазмоцитів і зміною структури кісткового мозку у всьому його обсязі. Тобто, плазмоцити розташовуються на обмежених ділянках, формуючи вогнища пухлинного росту, а інша частина кісткового мозку видозмінюється під впливом пухлини. При множинної мієломі вогнища росту плазмоцитов можуть розташовуватися не тільки в кістковому мозку, але і в лімфатичних вузлах або селезінці. Дифузно-вогнищева мієлома дифузно-вогнищева миелома поєднує в собі риси множинної і дифузної. Залежно від клітинного складу мієломи її поділяють на такі види: плазмоцитарна мієлома (плазмоклеточная); Плазмобластний мієлома; Поліморфноклеточная мієлома; Дрібноклітинна мієлома. Плазмоклітинна миелома плазмоклеточной миелома характеризується переважанням в кістковому мозку в осередках пухлинного росту саме зрілих плазмоцитів, активно виробляють парапротеїни. При переважанні в осередках пухлинного росту плазмоцитов мієломна хвороба розвивається повільно і досить погано піддається терапії. Однак через активної вироблення парапротеинов плазмоклеточная миелома викликає ураження інших органів і систем, що не піддаються терапії. Плазмобластний миелома плазмобластний миелома характеризується переважанням в кістковому мозку в осередках пухлинного росту плазмобластів - клітин плазмоцитарного паростка, які активно і швидко діляться, але секретируют відносно невелика кількість парапротеинов. Цей різновид мієломи характеризується відносно швидким ростом і прогресією, і відносно хорошою відповіддю на терапію. Поліморфноклеточная і дрібноклітинна мієломи поліморфноклітинний дрібноклітинна мієломи характеризуються наявністю у вогнищах пухлинного росту плазмоцитов на ранніх стадіях дозрівання. Це означає, що дані різновиди мієломи відносяться до найбільш злоякісним формам пухлини, дуже швидко прогресують, але секретируют відносно мала кількість парапротеинов. У зв'язку з цим при поліморфноклітинний дрібноклітинною мієломи переважають симптоми з боку уражених кісток, а порушення функціонування інших органів і систем, обумовлене відкладенням парапротеинов, виражено помірно або слабо. Мієлома - фото На даній фотографії видно деформація грудної клітки і хребта при мієломі. На даній фотографії видно численні синці і синці, характерні для мієломи. На даній фотографії видно уражені мієломною хворобою кістки передпліччя. Причини захворювання Точні причини мієломної хвороби зараз не встановлені. Однак виявлений наступний ряд факторів, наявність яких збільшує ризик розвитку мієломної хвороби: Хронічні вірусні інфекції; Генетична схильність (приблизно 15 - 20% кровних родичів хворих мієломою страждали від будь-якого лейкозу); Перенесене вплив факторів, що пригнічують імунітет (наприклад, перебування в зоні радіоактивного випромінювання, прийом препаратів-цитостатиків або імуносупресорів, стреси і т. Д.); Ожиріння. Ниркова недостатність; Неврологічні симптоми; Глухота; Головний біль; Судоми; Загальний аналіз крові; Загальний аналіз сечі;