лейкопенія симптоми і лікування

Кров, циркулюючи по судинах, створює людині оптимальні умови життя. Завдяки їй кожна клітина нашого організму отримує поживні речовини, кисень, гормони. Вона забирає з тканин продукти метаболізму, забезпечує теплообмін і постійність внутрішнього середовища - гомеостаз. Кров - колоїдний розчин, що містить клітинні елементи: еритроцити, лейкоцити, тромбоцити. Це те, що на слуху у людей, насправді складу людської крові багатий і різноманітний, адже не даремно, ледь захворівши, людина здає кров на аналіз, тому що кров «знає» все. Вона реагує на будь-який чужорідний антиген і захищає нас від нього, хоча в більшості випадків ми навіть про це і не підозрюємо. Кров «намагається» знешкоджувати або вбивати все, що може заподіяти шкоди організму, проте вона теж може колись не впоратися, якщо хвороба наздожене її. Хвороби крові бувають різні: одні піддаються лікуванню і людина забуває про них, з іншими все життя доводиться боротися, а треті несуть зло і призводять до летального результату. Однак наскільки різноманітний склад крові, настільки вона схильна різної патології. Описати все гематологічні захворювання просто неможливо, інакше можна отримати книгу в кілька томів, проте в найпоширеніших поняттях спробуємо розібратися. Але для цього коротко зупинимося на клітинах крові і їх основні властивості. Хвороба або норма? Еритроцити Еритроцити за рахунок своєї двояковогнутой форми збільшують площу поверхні і перевищують площу тіла в 1500 разів, що сприяє якісному виконанню основного завдання - перенесення кисню тканинам і вуглекислого газу від них. Крім того, маючи таку форму, еритроцити набувають пластичність і легко проникають у вузькі і покручені капіляри (еритроцитів, які мають патологічну форму, це вдається гірше). Для деяких видів анемій дуже характерна зміна двояковогнутой форми еритроцитів на серповидную, грушоподібної, гіреподобную, яке отримало назву - пойкилоцитоз. Якщо в результаті анемічних станів змінюється розмір червоних кров'яних тілець, то вони починають називатися мікроцітов, макроцітамі, мегалоціти, а саме явище одним словом - анизоцитозом. Еритроцити на 60% складаються з води і на 40% з гемоглобіну, який, як відомо, в своєму складі містить білок глобін і гем, представлений залізом. Функції еритроцитів обширні, де, крім перенесення кисню і вуглекислого газу, для них передбачені й інші завдання: адсорбувати шкідливі речовини, виносити на поверхню імуноглобуліни, імунні комплекси та ін .; Регулювати водно-сольовий обмін; Переносити і адсорбувати амінокислоти; Брати участь у регуляції кислотно-лужного стану; Брати участь у процесі згортання крові; Регулювати еритропоез. Крім цього, еритроцити здатні виділяти антибіотик еритрин, але пригнічувати антитілоутворення і гальмувати ріст клітин, які борються з вірусами і пухлинами, тобто можуть вести себе як супресори. Кількість еритроцитів у крові в залежності від обставин може змінюватися. Збільшення їх називається еритроцитозом, який трапляється високо в горах, при фізичному та емоційному напруженні і у випадку дегідратації (втрата рідини організмом). Патологічне збільшення кількості еритроцитів пов'язано з ураженням клітини-попередниці, яка некеровано розмножується і перетворюється на зрілий еритроцит. Ця хвороба називається еритремою або істинної полицитемией. Зменшення червоних кров'яних тілець (ерітропенія) виникає при крововтраті, зниженні еритропоезу, гемолізі (руйнування еритроцитів), а також як поєднання зі зниженим вмістом гемоглобіну в разі анемії. Лейкоцити Дуже часто люди зустрічається з реакцією крові, яка виражається у збільшенні (лейкоцитоз) або зменшенні (лейкопенія) кількості білих кров'яних тілець - лейкоцитів. Фізіологічний (перерозподільчий) лейкоцитоз представлений: травна, що виникають після прийому їжі. Лейкоцити з депо направляються в периферичну кров і в підслизовий шар кишечника для виконання захисної функції (мало що людина могла спожити з їжею?); Міогенна, властивим людям, що займаються важкою фізичною працею (важка м'язова робота може збільшити кількість лейкоцитів у 5 разів); Лейкоцитозом вагітних, який буває переважно місцевого характеру, оскільки локалізується в підслизовій оболонці матки, де він знаходиться зовсім не марно. Його мета - захистити від інфекції майбутню матір; Лейкоцитозом новонароджених, де він виконує метаболічну функцію; Підвищенням білих кров'яних тілець при больових відчуттях і психоемоційних навантаженнях. Патологічний або реактивний лейкоцитоз виникає як відповідна реакція на інфекційно-алергійний запальний процес (гнійний, септичний). У період гострої інфекції кров відповідає збільшенням нейтрофільною популяції лейкоцитів, потім починають превалювати моноцити, а в кінці інфекційного процесу, коли настає стадія очищення, зростає кількість еозинофілів і лімфоцитів. Такий перерозподіл лейкоцитарної формули в перебігу захворювання, викликаного інфекцією вважається закономірним і нормальним. Беручи участь у всіх імунологічних реакціях і здійснюючи захист організму від інфекційних агентів, кров повинна збільшувати кількість цих формених елементів у разі захворювань, що вимагають присутності імунокомпетентних клітин. У загальному аналізі крові в такому випадку буде спостерігатися лейкоцитоз, якого боятися не слід, він піде лише тільки закінчиться в ньому необхідність. Неконтрольоване злоякісне збільшення лейкоцитів називається лейкозом (лейкемія). При цьому стані лейкоцити «забувають» своє призначення, втрачають диференціювання і перестають виконувати фізіологічні функції. Зменшення кількості білих кров'яних тілець нижче рівня 4,0 Гіга / л називається лейкопенією, при цьому можуть бути пропорційно знижені всі форми або якась одна. Лейкопенія може виникнути з ряду причин: Лейкоцити можуть накопичуватися в капілярної мережі печінки, легенів, кишечника при анафілактичному або Гемотрансфузійних шоці і не виходити в кров'яне русло (лейкопенія перерозподілу); При великих гнійно-запальних процесах відбувається інтенсивне руйнування лейкоцитів, продукти їхнього розпаду продовжують активно стимулювати лейкопоез, однак цього недостатньо, щоб швидко відновити їх нормальну кількість; Гострі лейкози, опромінення, аутоаллергические захворювання, метастазування злоякісних новоутворень в кістковий мозок помітно пригнічують лейкопоез, тому білих кров'яних тілець стає менше; Застосування деяких лікарських препаратів і вплив іонізуючого випромінювання (кількість лейкоцитів у периферійній крові знижується). Тромбоцити Тромбоцити (кров'яні пластинки) здатні до фагоцитозу, а, значить, можуть вбивати віруси, очищати кров від небиологических чужорідних тіл, знешкоджувати імунні комплекси. Крім цього, тромбоцити беруть участь процесі згортання крові і відновлюють структурні та функціональні спроможності судинних стінок. Анемії Анемії широко поширена патологія, найчастіше пов'язана з дефіцитом заліза в організмі (залізодефіцитна анемія), хоча мають місце й інші форми: вітамінодефіцітних (В12ДА); Протеінодефіцітная; Апластична; Гемолітична; Постгеморагічна; Супровідний різні захворювання. Через те, що дефіцитні анемії формуються в результаті недостатнього надходження або засвоєння необхідних для синтезу молекули гемоглобіну речовин, основною ознакою дефіцитної анемії є зниження рівня гемоглобіну. Причиною такої анемії може бути нестача тих чи інших речовин у продуктах харчування або нездатність організму їх засвоїти, що може бути пов'язано із захворюваннями органів травлення або інший вродженою патологією. Гемолітичні анемії мають зовсім інший механізм розвитку, вони виникають внаслідок підвищеного розпаду червоних кров'яних тілець - еритроцитів, який, у свою чергу, може мати наступне походження: Спадковість; Порушення мембрани еритроцитів; Порушення ферментативної активності червоних кров'яних тілець; Структурні аномалії і порушення синтезу білка або гема в еритроциті. Прикладом микросфероцитарной спадкової анемії є хвороба Мінковського-Шоффара, яка виникає в будь-якому віці і проявляється: Жовтяницею без знебарвлення калу; Анемією; Спленомегалією. Спадковий елліптоцітоз дуже схожий з гемолітичною анемією клінічно, але різниться будовою еритроцитів. Тактика діагностики та лікування для цих захворювань однакова. Таласемія (хвороба Кулі) і гемоглобінопатії об'єднують ряд генетично детермінованих захворювань, де основною ознакою вважають порушення синтезу нормального гемоглобіну Hb A. Апластичні анемії характеризуються пригніченням кровотворення в кістковому мозку без ознак гемобластоза. Придбані форми анемій, як правило, бувають спровоковані несприятливим впливом деяких факторів. Це можуть бути ліки, віруси, радіоактивне випромінювання, фізичні і психічні травми. Спадкові апластичні анемії (анемія Фанконі і анемія Даймонда- Блекфена) проявляються в ранньому дитячому віці, проте зважаючи рецесивного успадкування, поширеність їх невелика. Головним діагностичним методом виявлення анемій є лабораторне дослідження крові та кісткового мозку. Лікування залежить від форми і ступеня тяжкості захворювання. Злоякісні хвороби крові називають гемобластозами, які представлені двома групами: Лейкози - злоякісні пухлини, які беруть свій початок в кістковому мозку, вражаючи його, і легко виходять в периферичну кров; Гематосаркоми хоча і є пухлинами кровотворної тканини, проте відрізняються вираженим місцевим ростом, так як «народилися» вони поза кісткового мозку. Крім того, ці різновиди пухлин є генетичними родичами і здатні трансформуватися один в одного. Лейкози Лейкози діляться на гострі і хронічні зовсім за іншою ознакою, відмінному від інших захворювань. Гострий і хронічний лейкоз - це дві різні форми, де гострий не переходить у хронічний, а хронічний не виникає з гострого, тобто, часовий чинник тут абсолютно ні при чому. Їх розділяють по морфологічних особливостей пухлинних клітин, складових лейкозний субстрат. Методів профілактики лейкозів медицина не знає. І, напевно, ніколи не будуть до кінця вивчені і причини лейкозів, бо виникають вони інший раз просто на порожньому місці, проте провокуючими факторами прийнято вважати: іонізуючої радіації в атмосфері і опромінення в лікувальних цілях; Токсичні речовини, типу ароматичних вуглеводнів, лікарські препарати (цитостатики, деякі нестероїдні протизапальні та антибіотики); Хромосомні дефекти; Порушення обмінних процесів (обмін триптофану); Вплив вірусів (всюдисущий вірус Епштейна-Барра). Безсумнівно, для розвитку пухлинного процесу в результаті мутації клітин важлива роль відводиться імунної статусу. Втрата організмом захисних сил дає старт хвороби. Основні форми гострих лейкозів представлені: гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ); Гострий мієлобластний лейкоз (ГМЛ); Гострим промієлоцитарним лейкозом (ОПР Л); Гострим лейкоз міеломонобластний (ОМО Л); Гострим еритромієлоз (ОЕМ); Гострим недиференційованим лейкозом (ОНЛ); Рідкісними формами (гострий мегакаріобластний, гострий плазмобластний та ін.). Клінічна картина захворювання настільки різноманітна, що зазвичай її групують в «великі» синдроми: Синдром пухлинної інтоксикації, що характеризується лихоманкою, слабкістю і пітливістю, схудненням; Синдром лейкемической проліферації, який виражається збільшенням лімфатичних вузлів печінки і селезінки, а також ураженням шкіри, внутрішніх органів і головного мозку); Гіпоксично-циркуляторний синдром (анемічний) з усіма ознаками анемії слабкістю, тахікардією, запамороченням, головним болем, задишкою; Геморагічний синдром, що виявляється кровоточивістю слизових і шкіри з утворенням геморрагий. Початкову стадію гострого лейкозу не мудро і пропустити, списавши все на інші захворювання, на які він спочатку дуже схожий (грип, ГРВІ). Розгорнута стадія дебютує першою атакою, за якою слідує серія рецидивів. Термінальна фазу хвороби супроводжує пригнічення нормального кровотворення і відсутність ефекту від цитостатического лікування. Діагноз ОЛ встановлюють шляхом дослідження периферичної крові і пунктату кісткового мозку. Якщо має місце підозри на ураження лімфатичних вузлів і внутрішніх органів, виробляють рентгенологічні, ультразвукові дослідження, ізотопну сцинтиграфию, комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію. Успіх лікування часто залежить від раннього його початку, однак схеми складні і зрозумілі лише фахівцем, прогноз визначається формою гострого лейкозу, де тривала ремісія є сприятливим показником. Хронічний лейкоз представляють три найбільш часто зустрічаються форми: Еритремія; Мієлолейкоз; Лімфолейкоз Хронічне мієлопроліферативному захворювання еритремія (посилене утворення червоних кров'яних тілець, нейтрофілів і тромбоцитів) вважається доброякісним лейкозом, яким жінки і чоловіки хворіють з однаковою частотою, хоча зовсім невідомо з якої причини це відбувається. Субстратом пухлини при хронічному мієлолейкозі є гранулоцити, які проявляють безмежне зростання унаслідок мутації попередника мієлопоез детермінованою полипотентной клітини. Кілька частіше захворювання відзначається у чоловіків у віці 30-70 років, діти хворіють рідше. Клінічні прояви виражаються великими синдромами: МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ синдром, що характеризується інтоксикацією, збільшенням печінки і селезінки, Лейкемічні інфільтратами на шкірі, слабкістю, пітливістю, втратою маси тіла і, звичайно, характерними змінами в кістковому мозку; Синдром, обумовлений ускладненнями: геморагічним діатезом, гнійно-запальними процесами в легенях, бронхах, шкірі і підшкірній клітковині (зниження імунітету) і сечокислий діатез внаслідок підвищеного розпаду гранулоцитів. Всі ці прояви створюють досить поліморфну ??картину захворювання, діагностика якого спирається в першу чергу на показання мієлограми. ХМЛ погано піддається лікуванню, найкращим виходом була б пересадка кісткового мозку, проте пошук донора пов'язаний з величезними труднощами (імунологічна несумісність. Хворі живуть в середньому 3-4 роки від дебюту, хоча в деяких випадках тривалість життя може складати і 10 років. Кращий прогноз в відношенні тривалості життя має хронічний лімфолейкоз, де деякі хворі живуть 15-20 років, хоча основна маса гине через 5 років. Субстратом пухлини є зрілі, але неповноцінні лімфоцити (посилена проліферація), клінічна картина проявляється порушенням імунної системи (схильність до аутоімунних реакцій) і ґрунтується на прояві великих синдромів. Діагностика аналогічна іншим формам лейкозів, лікування за спеціальними схемами. Порушення тромбоцитарного ланки гемостазу. Коагулопатії Завдання системи гемостазу полягає в зупинці кровотечі з одного боку і збереження крові в рідкому стані з іншого. Спадкові та набуті захворювання, зумовлені порушенням судинно -тромбоцітарного гемостазу або коагуляційних здібностей системи згортання, складають групу геморагічних діатезів. Геморрагічекскіе діатези, обумовлені зміною тромбоцитів, представлені: тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа), яка частіше буває імунного походження, однак у ряді випадків йде як симптоматична, супроводжуючи різні патологічні стани (апластична анемія, метастази пухлини в кістковий мозок, тромбози, ДВС-синдром, вітамінодефіцітние анемії). Хвороба Верльгофа виникає в результаті зниження кількості тромбоцитів, частіше при їх механічному пошкодженні (гемангіома) і руйнуванні. Тромбоцитопатії, зумовлені порушенням функціональної здатності тромбоцитів, які перестають справлятися зі своїм завданням в результаті спадкової патології (тромбастенія хвороба Глянцмана) або супроводжуючи інше захворювання (еритремія, геморагічна тромбоцитемия). Зниження тромбоцитів спостерігається і при парапротеінеміческіх гемобластозах (мієломна хвороба, хвороба Вальденстрема), і супроводжує ревматоїдного артриту, системний червоний вовчак (ВКВ), цирозу печінки та ін. Геморагічні діатези, обумовлені порушенням коагуляційного гемостазу: Гемофілії (А, В, С), генетично детерміновані (ознака, зчеплений з підлогою) і характеризуються зниженням факторів, що згортають крові (VIII, XI, XI факторів);