Пацієнтам в допомогу. Гематологічні захворювання. Частина II. Хронічні мієлопроліферативні захворювання.

Пацієнтам в допомогу. Гематологічні захворювання. Частина II. Хронічні мієлопроліферативні захворювання. Зміст Пацієнтам в допомогу. Гематологічні захворювання. Частина II. Хронічні мієлопроліферативні захворювання. Хронічний мієломоноцитарний лейкоз Хронічний базофільний лейкоз Хронічний міелоцітарний лейкоз Хронічний нейтрофільний лейкоз гіпереозінофільний синдром (синдром Леффлера II) Ідіопатичний мієлофіброз Справжня поліцитемія Есенціальна тромбоцитемія Мастоцитоз мієлопроліферативні захворювання неклассіфіціруемие Весь документКлеткі людської крові зароджуються і надходять в кровотік з різних органів. Поки дитина розвивається в утробі матері, вони утворюються в печінці, селезінці і кістковому мозку. Після народження клітини крові в основному виробляються кістковим мозком. Всі клітини крові за походженням діляться на лімфоцити і міелоціти (у кожній групі є кілька підвидів). Відмінності їх в тому, що лімфоцити після народження в кістковому мозку проходять ще додаткове навчання в лімфатичних вузлах і селезінці, а міелоціти всю необхідну інформацію для життя і дій отримують одразу в кістковому мозку. Змінилися, неправильні лімфоцити, а саме лімфоїдні клітини, викликають ті чи інші види лімфопроліферативних хвороб - лімфом, про які ми розповідали в попередньому розділі. Неправильні міелоціти теж можуть викликати хвороби, які називаються мієлопроліферативними (миело - позначає «кістковий мозок», а проліферація - «розмноження»). Мієлопроліферативні захворювання бувають гострі і хронічні. Гострі захворювання протікають швидко, вони агресивно вражають організм, і частіше ними хворіють молоді люди. Хронічні мієлопроліферативні захворювання течуть повільніше і, як правило, трапляються у пацієнтів старше п'ятдесяти лет.Основной мієлопроліферативні хвороби: хронічний мієломоноцитарний лейкоз; хронічний базофільний лейкоз; хронічний міелоцітарний лейкоз; хронічний нейтрофільний лейкоз; гіпереозінофілія; ідіопатичний мієлофіброз; істинна поліцитемія; есенціальна тромбоцитемія; мастоцітоз; мієлопроліферативному захворювання неклассіфіціруемие. Про ці хвороби ми трохи розповімо. Хронічний мієломоноцитарний лейкоз Хронічний мієломоноцитарний лейкоз (ХММЛ) - мієлопроліферативному захворювання, при якому через хворобу стовбурової (материнської) клітини крові з'являється пухлина з її нащадків. При ХММЛ нащадками хворої стовбурової клітини є хворі клітини-моноцити. Здорові моноцити - одна з основних сил імунної системи організму. Моноцити, і особливо їх похідні - макрофаги, є довгоживучими клітинами. Моноцити поглинають потрапили в кров бактерії і грибки, а нащадки моноцитів, макрофаги, осідають в тканинах, в стінках судин, селезінці і очищають кров від хворих, старих, відпрацьованих клітин крові, і передають інформацію Т-клітинам-солдатам про вид та властивості проникли в організм інфекцій. ХММЛ частіше хворіють літні люди. Як правило, на початковому етапі пацієнти відчувають себе непогано. Нездужання, слабкість, важкість у подреберьях, сильна пітливість, температура можуть з'явитися пізніше. У хворих збільшуються печінка і селезінка, де осідають пухлинні клітини. В аналізі крові зростає кількість моноцитів. Діагноз ХMMЛ ставлять на підставі тривалого і значного підвищення моноцитів крові (більше 1х109 \ л). Дуже важливо при постановці діагнозу виключити інші причини, які можуть привести до схожих змін крові (туберкульоз, аутоімунні захворювання, запальні процеси в кишечнику, частіші мієлопроліферативні захворювання та інші). Тому пацієнта всебічно обстежують: роблять гістологічне, цитологічне і цитогенетическое дослідження кісткового мозку та інші спеціальні аналізи. Може знадобитися і комп'ютерна томографія. Іноді знаходять різноманітні поломки тих чи інших генів, що дуже важливо, тому що це впливає на вибір лікування. Лікування В даний час загальноприйнятим методом лікування ХММЛ є призначення препаратів, постійний прийом яких зменшує кількість пухлинних клітин і покращує самопочуття хворого. Такі препарати надають мінімальний побічна дія на організм. Якщо з часом ХMMЛ перейде в гострий лейкоз, то його лікують за схемами гострих лейкозів. Молодих пацієнтів лікарі прагнуть повністю вилікувати, виконавши донорську пересадку материнських стовбурових клітин крові. Хронічний базофільний лейкоз Хронічний базофільний лейкоз (ХБЛ) - надзвичайно рідкісне мієлопроліферативному захворювання, при якому через хворобу стовбурової (материнської) клітини крові з'являється пухлина з її нащадків. При ХБЛ нащадками хворої стовбурової клітини є хворі клітини-базофіли. Здорові базофіли (або базофільний гранулоцити) - це своєрідні клітини-сигнальники, клітини-регулятори. Вони беруть участь у загальному управлінні та зв'язку всіх ланок імунної системи. Коли виникає «гостра», небезпечна ситуації, наприклад, нас кусає бджола, базофіли викидають в місце укусу спеціальні речовини, які викличуть набряк, привернуть інших учасників захисту і перешкодять отрути поширитися по організму. Якщо дивитися на базофіли в мікроскоп, то можна помітити дрібні гранули всередині клітин. У них зберігаються сигнальні речовини гранулоцитів - гістамін, серотонін та інші. При алергічних хворобах, астмі через помилкові викидів в кров великої кількості захисних клітин, в тому числі і базофілів, виникають всі неприємні симптоми: висип, відчуття браку повітря і т. Д. Через гранул базофіли називають також базофільними гранулоцитами. На початковому етапі пацієнти, як правило, відчувають себе непогано. Нездужання, слабкість, важкість у подреберьях, сильна пітливість, відчуття «припливів» крові до голови, температура, свербіж шкіри з'являються пізніше. У хворих збільшуються печінка і селезінка, в яких осідають пухлинні клітини. В аналізі крові значно збільшується кількість базофілів. Діагноз ХБЛ ставлять на підставі стійкого підвищення базофілів крові. При дослідженні кісткового мозку лікар бачить збільшення не тільки кількості базофілів, але також нейтрофілів і еозинофілів. Дуже важливо при постановці діагнозу виключити інші причини, які можуть привести до схожих змін крові, в першу чергу більш часті мієлопроліферативні захворювання. Пацієнта всебічно обстежують: роблять гістологічне, цитологічне і цитогенетическое дослідження кісткового мозку, інші аналізи. Іноді знаходять різноманітні поломки тих чи інших генів, що дуже важливо, тому що це впливає на вибір лікування. Лікування В даний час загальноприйнятим методом лікування ХБЛ є призначення препаратів, постійний прийом яких гальмує розмноження пухлинних клітин і покращує самопочуття пацієнта. Такі препарати надають мінімальний побічна дія на організм хворого. З часом ХНЛ завжди переходить у гострий лейкоз, який лікують за схемами гострих лейкозів. Лікарі постійно шукають нові способи лікування ХБЛ з використанням нових ліків. Молодих пацієнтів лікарі намагаються повністю вилікувати шляхом донорської пересадки материнських стовбурових клітин крові.Хроніческій міелоцітарний лейкоз Хронічний міелоцітарний лейкоз (ХМЛ) - хвороба стовбурової (материнської) клітини крові, яка дає початок пухлини з дорослих мієлоїдних клітин (її нащадків). Це одне з найбільш частих і вивчених хронічних мієлопроліферативних захворювань. ХМЛ проявляється збільшенням кількості білих кров'яних тілець - лейкоцитів, тобто, кажучи медичною мовою, лейкоцитозом. У лейкоцитів багато підвидів, але при ХМЛ зростає кількість тільки нейтрофілів, базофілів і еозинофілів. На початку хвороби всі пацієнти відчувають себе добре і ці зміни в аналізі крові іноді виявляються випадково. З плином часу хворі клітини поширюються по організму, осідають в селезінці і печінці і пацієнта починають турбувати важкість у подреберьях, наростаюча слабкість. Хворий може сильно потіти, худнути, можуть з'явитися й інші спільні ознаки хвороби. Діагноз У 99% випадків хвороба, як мотор, запускає генетична поломка, коли утворюється новий пухлинний ген, який учені назвали bcr-abl. Цей ген дозволяє хворий стовбурової клітці безконтрольно ділитися, розмножуватися, в результаті виникає пухлина. Гени об'єднані в ланцюжки-пачки, звані «хромосоми»; їх у людини 46. Хвору двадцять друга хромосому, де з'являється bcr-abl ген, вперше описали в американському місті Філадельфія (Philadelphia), тому вона і називається «філадельфійської». Якщо її виявили у пацієнта, то в діагнозі лікарі її позначають «Ph +». Ген bcr-abl можна побачити за допомогою полімеразної ланцюгової реакції та FISH-методу, а філадельфійську хромосому виявляють цитогенетичним дослідженням. Цитогенетичне або інші дослідження абсолютно необхідні й тому, що якщо у пацієнта знайдуть цю поломку, то значить сучасне і доступне лікування допоможе. Як і при інших хворобах ХМЛ має стадії-фази; хронічна фаза, фаза акселерації, фаза бластного кризу. У хронічну фазу самопочуття хворого, як правило, досить хороше, лікування в цій фазі має самий хороший прогноз. У фазу акселерації у хворого з'являються нові генетичні поломки, ростуть печінка і селезінка, може підвищуватися температура тіла, знижується гемоглобін, збільшується кількість тромбоцитів і лейкоцитів. Владний криз - кінцева стадія ХМЛ, лікування його проходить так само, як лікування гострих лейкозів. Лікування Лікувати ХМЛ можна по-різному. Для літніх пацієнтів, які не зможуть витримати пересадку стовбурових клітин крові, раніше єдиним способом було призначення хіміопрепаратів. Вони не дуже довго стримували хворобу, мали побічні реакції. Молодим людям намагалися пересаджувати стовбурові клітини, що було вкрай складно, і пацієнти переносили це дуже важко. Зараз трансплантацію стовбурових клітин крові застосовують лише в деяких центрах для дітей і для дуже обмежених груп дорослих, особливості хвороби яких роблять інше ефективне лікування марним. В кінці 90-х років відбулася революція в лікуванні ХМЛ: з'явився новий препарат - «іматинібу мезилату», який відразу різко поліпшив становище. Він, а також його нащадки (нілотініб, дазатініб), виявилися здатні, «вчепившись» за хворий ген bcr-abl, повністю прибирати всі прояви хвороби. Лікування цими ліками досить дорого, мало яка країна в світі може дозволити собі лікувати своїх громадян за державний рахунок. У Росії ж практично всі хворі забезпечені цими ліками безкоштовно за пільгою. Беручи препарати, пацієнти можуть нормально жити і працювати, а ця хвороба, раніше призводить до швидкої смерті, виявилася вже не небезпечніше цукрового діабету. Виконання простих порад лікаря і регулярний прийом ліків дозволяють пацієнтам жити повноцінним життям. Хронічний нейтрофільний лейкоз Хронічний нейтрофільний лейкоз (ХНЛ) - рідкісне мієлопроліферативному захворювання, коли з причини неправильних змін стовбурової (материнської) клітини крові, з'являється пухлина з її нащадків. При ХНЛ нащадками хворої стовбурової клітини є хворі клітини-нейтрофіли. Здорові нейтрофіли (або нейтрофільні гранулоцити) - одна з основних захисних сил організму. Нейтрофіли становлять близько половини всіх клітин імунітету. Якщо дивитися на них в мікроскоп, то можна помітити дрібні гранули всередині клітин, де зберігається "зброя" нейтрофілів, тому їх називають також нейтрофілів. Нейтрофіли, не розбираючись, знищують все, що явно відрізняється від клітин власного організму. Якщо, наприклад, ми скалку палець, то, щоб запобігти попаданню в кров бактерій, гранулоцити оточенням обмежать ушкодження шкіри, а потім будуть атакувати чужорідне тіло до тих пір, поки воно не розчиниться, або поки людина не витягне його сам. Гній - це те, що залишається від такої боротьби нейтрофілів. ХНЛ частіше хворіють літні люди. Як правило, на початковому етапі пацієнти відчувають себе непогано. Нездужання, слабкість, важкість у подреберьях, сильна пітливість, температура, свербіж шкіри з'являються пізніше, а також стають більше за розмірами печінка і селезінка, де осідають пухлинні клітини. В аналізі крові значно збільшується кількість нейтрофілів, можуть бути й інші зміни. Діагноз ХНЛ ставлять на підставі тривалого підвищення нейтрофілів крові (більше 25х109 \ л). Лікарю дуже важливо при постановці діагнозу виключити інші причини змін, які можуть з'явитися в результаті іншого пухлинного, інфекційного та аутоімунного процесу. Тому пацієнта всебічно обстежують: роблять гістологічне, цитологічне і цитогенетическое дослідження кісткового мозку, може знадобитися, комп'ютерна томографія та спеціальні аналізи на виявлення інших захворювань. Лікування В даний час загальноприйнятим методом лікування ХНЛ є призначення препаратів, постійний прийом яких зменшує кількість пухлинних клітин і покращує самопочуття хворого, при цьому такі препарати надають мінімальний побічна дія на організм. З часом ХНЛ завжди переходить у гострий лейкоз, який лікують за схемами гострих лейкозів. Молодих пацієнтів можна повністю вилікувати, виконавши донорську пересадку материнських стовбурових клітин крові. Лікарі постійно пробують і нові способи лікування з використанням нових ліків. У зв'язку тим, що ХНЛ хвороба рідкісна і у кожного конкретного пацієнта вона може проявлятися дуже по-різному, чітких цифр по ефективності лікування і тривалості життя хворих поки немає. У спеціалізованій літературі описані випадки, коли пацієнти при дієвому лікуванні жили до двадцяти лет.Гіпереозінофільний синдром (синдром Леффлера II) гіпереозінофільний синдром (ГЕС) - хвороба, при якій в крові збільшується кількість клітин-еозинофілів, в тій чи іншій мірі ушкоджують внутрішні органи. Медичною мовою невелике підвищення еозинофілів називається «еозинофілія», а значна - «гіпереозінофілія». Здорові еозинофіли (еозинофільні гранулоцити) - одна з імунних, тобто захисних, сил організму. Вони грають особливу роль у боротьбі людини з хворобами, з паразитами, а також при алергії, беруть участь у загальному управлінні та зв'язку всіх ланок імунної системи. Свою назву вони отримали, бо добре забарвлюються фарбою-еозином. При великому збільшенні в цих клітинах можна побачити дрібні гранули, в яких еозинофіли «зберігають» запас дуже активних хімічних речовин. Еозинофілія, яка виникає як відповідь організму на деякі інфекції, хвороби крові, хвороби суглобів, називається вторинною, або реактивної. При такій реакції організму підвищення еозинофілів в крові безпечно на відміну від гіпереозінофільний синдрому. Гіпереозінофільний синдром відрізняється від реактивних (вторинних) ЕОЗИНОФІЛІЙ тим, що при цьому захворюванні в кров постійно надходить дуже багато хімічних захисних речовин, і тому страждають внутрішні органи: кишечник, серце, легені та інші. Буває, що хворі ГЕС скаржаться на випадки «дивною» нестачі повітря, діарею, набряки, незрозумілу слабкість, пітливість, висип. Пацієнти можуть відчувати важкість у подреберьях, бо збільшені печінка або селезінка, в яких осідають пухлинні клітини. З часом ГЕС може переходити в лімфому або гострий лейкоз. Діагноз «ГЕС» ставлять, якщо у пацієнта тривало підвищені еозинофіли крові і уражені внутрішні органи. Дуже важливо при постановці діагнозу виключити інші причини, які можуть привести до схожих змін крові (астму, більш часті мієлопроліферативні хвороби крові та інші), тому пацієнта всебічно обстежують: роблять гістологічне, цитологічне і цитогенетическое дослідження кісткового мозку. Можуть знадобитися комп'ютерна томографія та інші спеціальні аналізи. Як правило, при ГЕС типових змін в генах не виявляється, хоча при виконанні цитогенетичного дослідження можуть бути знайдені деякі поломки. Виявити зміни тих чи інших генів дуже важко, але якщо їх знаходять, то це впливає на вибір лікування. Лікування В даний час загальноприйнятим методом лікування ГЕС є призначення ліків, постійний прийом яких зупиняє розмноження хворих клітин, і такі ліки надають мінімальний небажане побічна дія. Самопочуття пацієнта покращується. Якщо з часом хвороба переходить в лімфому або гострий лейкоз, то їх лікують за схемами гострих лейкозів або лімфом. Молодих пацієнтів лікарі намагаються вилікувати за допомогою пересадки стовбурових (материнських) клітин крові.Ідіопатіческій миелофиброз Ідіопатичний мієлофіброз (синоніми: первинний миелофиброз, остеомієлофіброз, агногенная мієлоїдна метаплазія, сублейкемічні мієлоз) Ідіопатичний мієлофіброз (ІМФ) - хронічне мієлопроліферативному захворювання, при якому через хворобу стовбурової (материнської) клітини крові з'являється пухлина з її нащадків.