лікування муковісцидозу у дітей

Муковісцидоз називають захворювання, яке вражає органи, які виділяють слиз - бронхолегочную систему, печінку, підшлункову залозу, потові залози, залози кишечника, статеві залози, слинні залози. Дана хвороба передається спадковим шляхом і найчастіше стосується шлунково-кишкового тракту, а також дихальної системи. Причини муковісцидозу - генетичні. Вони пов'язані з успадкуванням двох змінених генів (від матері і батька). Змінені гени - гени, що мають помилки, що викликають захворювання. Якщо людиною успадкований тільки один змінений ген - він стане носієм муковісцидозу, але не хворим ім. Проблеми зі здоров'ям, обумовлені носійством муковісцидозу, не виявлені. Ознаками захворювання стають виділення внешнесекреторную залозами секрету, що володіє підвищеною в'язкістю. Ця в'язка секреція закупорює вивідні протоки залізистих органів, через що в них відбуваються вторинні зміни, що включають обтурационно-запальні процеси, ферментативні порушення. Види муковісцидозу Симптоми муковісцидозу залежать уражених їм залоз, тобто від форми муковісцидозу. Виділяють такі форми: - бронхолегочная (у 15-20% хворих); - кишкова (у 5% хворих); - меконіальний ілеус (в 5-10% випадків); - змішана (тобто легенево-кишкова - найчастіша форма, яка трапляється у 75-80% хворих). Бронхолегенева форма муковісцидозу характеризується насамперед поразкою дихального апарату. Симптоми муковісцидозу у грудних дітей, яка страждає цією формою хвороби проявляються на 1-2 році їх життя. Ознаками цієї форми мукоковісцідоза стає нав'язливий кашель, що має нападоподібний хворобливий характер. При кашлі насилу відходить мокротиння (гнійна, слизово-гнійна, в'язка). У важких випадках муковісцидозу легень бувають легеневі кровотечі. Про наявність муковісцидозу легень свідчать часті повторні бронхіти, пневмонії (часто двосторонні, полісегментарна, з пневмосклерозом і ателектазами), що мають затяжний перебіг. Симптомом муковісцидозу у дітей, що розвивається в легенях, стає також кашель, який при пневмонії стає коклюшеподобним. Кашель виникає через подразнення в'язкою мокротою слизової оболонки бронхів. При перекладі дитини на штучне вигодовування проявляється кишковий муковісцидоз, ознакою якого стає порушення ферментативної активності підшлункової залози, Гіпоавітаміноз, стеаторея, дистрофія. У кишечнику відбуваються гнильні процеси, які проявляються під здутті живота, смердючому стільці (рясному), болях в животі. Наслідками даної форми захворювання бувають випадання прямої кишки, біліарний цироз печінки. Наявність меконіального ілеусу у дітей визначається в перші ж дні життя: про це свідчать такі симптоми муковісцидозу у новонароджених, що свідчать про кишкової непрохідності - наростаючі ексікоз, токсикоз, неотхожденіе мекония, блювання, що має домішку жовчі, здуття живота. Може виникнути меконіевой перитоніт, якщо відбудеться розрив або перфорація кишкової стінки. Муковісцидоз у дорослих Раніше вважалося, що муковісцидозу у дорослих не буває, тому і про симптоми цього захворювання у дорослих не говорили. Таку думку склалося через те, що хворі на муковісцидоз не проживали більше 13-14 років. Тепер же медицина просунулася, що дозволило продовжити життя хворим на муковісцидоз приблизно до 35 років - ці люди розвиваються, закінчують університети і навіть заводять свої сім'ї. Якщо муковісцидоз не виявив себе до дорослого віку - помітити патологічні зміни дозволить тільки ренгеновскіх знімок. До патологічних змін у такому випадку відносять зменшення щільності легеневої тканини, втрата діафрагмою випуклої форми, зсув грудних хребців. Симптоми муковісцидозу у дорослих визначити складно, все залежить від часу, коли хвороба почала прогресувати. Це може бути кашель, поліпи в носі, грудна клітка може прийняти форму бочки, шкіра стати синюшної. При кишковому муковисцидозе основним симптомом у дорослих залишається кишкова непрохідність. Слід зазначити також, що у дорослих муковісцидоз протікає повільно, але респіраторні порушення наполегливо прогресують, а легеневі ураження проявляються схоже на хронічний бронхіт. ДіагностікаДіагностіка муковісцидозу проводиться шляхом потової проби (аналіз на муковісцидоз), де зазначається аномально високий вміст електролітів. Показниками для постановки діагнозу стають, крім аналізу на муковісцидоз, кишковий синдром або бронхолегеневий процес, випадки захворювання в сім'ї. Слід пам'ятати, що іноді навіть негативний результат аналізу на муковісцидоз не гарантує відсутності даного захворювання на 100%. Для діагностики також роблять аналіз крові, який, однак, частіше використовують для визначення ймовірності народження хворого на муковісцидоз дитини у певній подружньої пари, оскільки людина може не бути хворим на муковісцидоз, але бути його носієм. При визначенні носійства муковісцидозу обома батьками існує двадцяти п'яти процентна вірогідність народження хворого на муковісцидоз дитини. Тому в таких обставинах, якщо подружжя вже чекають дитину, робиться аналіз плаценти плода на муковісцидоз, який проводиться на 11 тижні вагітності. Якщо аналіз буде позитивним батьки повинні визначитися чи варто народжувати чи переривати вагітність. Лікування муковісцидозу Допомога хворим на муковісцидоз заснована на полегшенні симптомів муковісцидозу, а також профілактиці можливих ускладнень, які провокує це захворювання - це, наприклад, легеневі ускладнення (кровотечі). Лікування муковісцидозу направлено на підтримку нормального нутритивного статусу, профілактику, лікування ускладнень. Крім цього, надається необхідна психологічна допомога, оскільки усвідомлення хворим того, що його життя не буде дуже довгою, може завдати великої психологічний шкоди, повалити його в шок. Ефективне лікування муковісцидозу дозволяє хворим вести звичний їхньому віку спосіб життя, досягати професійних успіхів, створювати семью.Леченіе легеневого муковісцидозу концентрується на профілактиці або контролі інфекцій в дихальній системі, запобіганні обструкції дихальних шляхів. Для профілактики інфекцій необхідно підвищувати імунітет до коклюшу, вітрянці, кору, грипу (потрібні щорічні вакцинації). У лікуванні муковісцидозу активно використовується фізіотерапія, яка включає перкусію, постуральний дренаж, вібраційний масаж, полегшення відкашлювання. Фізіотерапія застосовується вже при перших же симптомах муковісцидозу. При лікуванні муковісцидозу у дорослих використовуються і такі фізіотерапевтичні методики очищення дихальних шляхів, як аутогенний дренаж, активний цикл дихання. Крім того, при муковісцидозі легень для лікування бактеріальних інфекцій у дихальних шляхах використовуються антибіотичні засоби. Ліки призначаються із суворим урахуванням даних посіву, чутливості пацієнта до антибіотичних препаратів (їх компонентів). Наприклад, при стафілококової інфекції застосовуються такі препарати, як цефолоспорини, пенициллиназоустойчивостью ліки, а при інфекціях, викликаних різноманітними збудниками, призначаються еритроміцин, ампіцилін, тетрациклін, хлорамфенікол та інші препарати. При кишковому муковисцидозе спостерігається кишковий синдром. З замісної метою в цьому випадку використовуються ферменние препарати, що включають, наприклад, такі таблетки - панкреатин, котазім-форте, панзинорм, фестал. При їх ефективному дії і достатній дозі наступають нармалізація стільця, припинення болю в животі. Діти, хворі на муковісцидоз, повинні перебувати під наглядом лікаря в умовах диспансеру. Лікар стежить за станом схильних хвороби органів і систем, проводить відповідне лікування. Батьки повинні знайти необхідні навички по догляду за хворим на муковісцидоз дитиною. Батьки можуть навчитися самостійно робити масаж дитині, проводити з ним лікувальну гімнастику, проводити аерозольтерапію.Следует пам'ятати, що муковісцидоз неможливо вилікувати. Лікування даного захворювання лише симптоматичне, але без нього хворий проживе ще менше. Профілактика Попередити виникнення у себе муковісцидозу неможливо, оскільки захворюваність їм від людини не залежить. Все, що ви можете зробити - це здати аналіз на муковісцидоз, а в разі виявлення у вас негайно почати лікування. Профілактичні заходи муковісцидозу засновані насамперед на попередженні народження хворого на муковісцидоз дитини. Тому всі пари, що чекають дитину, обов'язково повинні звернутися не пізніше 8 тижня вагітності до лікаря для проведення аналізу на носійство муковісцидозу. Краще, звичайно, провести такий аналіз ще до вагітності (при її плануванні). Народні методи примуковісцидозі В якості народних засобів для лікування муковісцидозу використовується фітотерапія, в якій беруть участь такі лікарські засоби як мати-й-мачуха, коров'як, алтей (покращують відділення мокротиння), кульбаба, оман, пирій повзучий (для роботи підшлункової залози), евкаліпт , береза, календула (проти вторинної інфекції), родіола рожева, екстракт елеутерококу (для підвищення імунітету). Відео