синдром мальабсорбції у дітей лікування

Опублікований матеріал порушує авторські права? повідомте нам ... СИНДРОМ порушення всмоктування (синонім: синдром мальабсорбції). Симптомокомплекс клінічних проявів, що виникають внаслідок розлади процесів абсорбції у тонкій кишці. Синдром порушеного всмоктування, як правило, поєднується з синдромом недостатності травлення. Етіологія і патогенез. Синдром полі-етіологічен. Розрізняють первинний і вторинний синдроми порушення всмоктування. Причини первинного порушення абсорбції недостатньо ясні. Припускають генетично обумовлену Ензимопатії. Найчастіше у дітей зустрічаються целіакія і непереносимість білка коров'ячого молока. Вторинні розлади всмоктування розвиваються на тлі багатьох захворювань шлунково-кишкового тракту, таких, як хронічний ентерит, неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона, хвороба Уиппла, стан після резекції шлунка і кишки, тропічна спру та ін. Дісахарідазнаянедостаточность. Захворювання, пов'язане з дефіцитом певних дисахаридаз (ферментів) в слизовій оболонці тонкої кишки. Етіологія і патогенез. Відомі первинна (спадкова) і вторинна (набута) дисахаридазная недостатність. Форма первинної дісахарідазной недостатності описана в главі 10. Придбана недостатність дисахаридаз може бути наслідком захворювань тонкої кишки (ентерит, виразковий коліт, важкі кишкові інфекції, целіакія, муковісіідоз). Клінічна картина. Відзначаються частий водянистий пінистий стілець з кислим запахом, сри-гиванія, блювання, метеоризм, зміна апетиту. Розвиток гіпотрофії, гіпотонії м'язів, полігіпоавіта-міноза та інших дефіцитних станів. Часто є наслідком основного захворювання. Діагноз. З лабораторних показників найбільш характерно виявлення підвищених кількостей дисахаридов (лактози, сахарози) в калі методом хро-матографіі або «Clinitest», зниження р Н калу нижче 5,5, різке сплощення глікемічний кривої після навантаження тим дисахаридом, до якого є непереносимість (не більше 20-25% від початкового рівня), проте навантажувальні проби необхідно проводити з великою обережністю. Рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту виявляє надмірну кількість газу і рідини в просвіті кишки, дискинетические розлади, чергування ділянок атонії і спазму, різке посилення перистальтики. Прогноз. При правильному лікуванні сприятливий. Лікування. Виняток нестерпного дісаха-рида з їжі. При непереносимості лактози призначається дієта з виключенням свіжого молока і кисломолочних сумішей, з введенням стандартних нізколак-тозних сумішей, відмитого від сироватки сиру, сиру. У разі їх відсутності можливе застосування 3-добового кефіру, у дітей перших 3 міс життя - В-рису на основі 3-добового кефіру (^ Л 3-добового кефіру + V5 рисового відвару + 5% розчин глюкози). Безмолочні прикорм з раннім введенням м'ясного пюре (з 4-5-го місяця). Звичайна тривалість дієти 6-9-12 міс, після чого дисахаридазная активність у більшості дітей відновлюється. Лікування основного захворювання. Непереносимість білка коров'ячого молока. Захворювання, при якому під впливом антигену (білок коров'ячого молока) у дітей раннього віку розвивається пошкодження слизової оболонки тонкої кишки, часто в поєднанні з шкірними проявами харчової алергії (атонічний дерматит). Етіологія і патогенез. Передбачається алергічний генез даної патології. Клінічна картина. Схожа з такою при целіакії, але характеризується більш раннім початком (до 2-3 міс). В анамнезі у дітей відзначається ранній переклад на штучне вигодовування сумішами, приготованими на основі коров'ячого молока. Клінічні прояви захворювання у вигляді гострого або підгострого ентериту можуть розвинутися вже на 1-2-у добу після застосування молочної суміші. Максимальний латентний період 2-3 міс. Відзначаються сригі-вання, блювання, що носять завзятий характер. Зовні діти схожі на хворих на целіакію (див. Целіакія). Виражені блідість, гіпотрофія, гіпотонія м'язів, відставання статичних функцій, збільшення живота за рахунок метеоризму та підвищення вмісту рідини в петлях кишки. Діти неспокійні, дратівливі. Апетит збережений або навіть підвищений. Стілець нестійкий (чергування проносів і запорів), характерні домішки слизу і крові. Відзначаються прояви полівітаміноза, розлади трофіки, остеопороз. Лаборатор-i ниє, рентгенологічні та морфологічні дані, схожі з такими при целіакії. Прогноз. При правильному лікуванні сприятливий. На відміну від целіакії через 1-2 роки безмолочной дієти діти починають переносити молочні продукти і надалі їх обмеження скасовують .; Лікування. Дієта з виключенням коров'ячого молока і призначенням грудного молока або сумішей на основі ізоляту соєвого білка. Як варіант можна спробувати козяче або кобиляче молоко. При непереносимості сої (15-25% випадків) показана безмолочна дієта на основі круп, овочів, м'ясного пюре, рослинної олії або суміші на основі гідролізатга білка. Целіакія. Захворювання, при якому в результаті. непереносимості білків злаків: пшениці, рису (глю- i тен), вівса (авенін), ячменю (хордеін) - розвивається i важкий синдром мальабсорбції: пошкодження слизової оболонки проксимального відділу тонкої кишки - тотальна і субтотальна атрофія ворсинок. Етіологія і патогенез. Генетичне захворювання, обумовлене важким пошкодженням слизової оболонки тонкої кишки (плоска слизова - «flat mucosa») внаслідок впливу білків; клейковини злакових, зокрема їх компонента гаіадіна. Клінічна картина. У дітей раннього, віку захворювання починається після введення прикорму, що містить білки злакових культур (манна, рисова, геркулесова каші, сухарі та ін.). Типові анорексія, прискорений рясний, пінистий, блискучий рідкий стілець сіруватого кольору зі смердючим запахом, втрата маси тіла з розвитком гіпотрофії, збільшення живота за рахунок різкого метеоризму і підвищеного вмісту рідини в розширених петлях кишки - псевдоасцітом. Відзначаються зниження тургору тканин, виражена гіпотонія м'язів, явища полігіпоавітаміноз, порушення трофіки (стоматит, глосит; сухість, мармуровість і гіперпігментація шкіри). Діти мляві, адінамічни, дратівливі, негативні, погано адаптуються в навколишньому середовищі, відстають у фізичному розвитку. Часто відзначаються ги-похромная анемія внаслідок порушення всмоктування заліза, гипохолестеринемия, гіпопротеїнемія, яка веде до появи набряків. Характерні гипокальциемия і гіпофосфатемія і як наслідок - остеопороз, у важких випадках - остеомаляція, спонтанні переломи кісток, судомний синдром. Відзначається зниження екскреції ксилози із сечею за 2 і 5 год і її рівня в крові через 30 хв і 1 ч в пробі з d-ксилозою. Часто виявляється вторинна дисахаридазная, особливо лактазная, недостатність. При коп-рологіческіх дослідженні виявляється стеаторея з превалюванням нейтрального жиру і (або) жирних кислот, рідше креаторея. Рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту виявляє розширення петель тонкої кишки, згладженість кругових (керкрінгових) складок, явища дискінезії, чергування ділянок спазму і атонії, горизонтальні рівні рідини під газовими бульбашками, нерівномірний пасаж барію по тонкій кишці, частіше прискорений. На рентгенограмах кісток виявляють системний остео-Порозов. При морфологічному дослідженні біоптату слизової оболонки тонкої кишки відзначаються субтотальная або тотальна атрофія ворсинок слизової оболонки проксимальних відділів тонкої кишки, збільшення глибини крипт, зниження коефіцієнта ворсинка / крипта, збільшення лімфо- і плазмоцитарної інфільтрації слизової оболонки і власної платівки. Перебіг целіакії у дітей старше 3 років може бути атиповим, проявляючись резистентної до лікування ж-лезодефіцітной анемією, затримкою фізичного і статевого розвитку без чітко вираженого кишкового синдрому. Діагноз. Встановлюється на підставі клінічних та параклінічних проявів синдрому мальабсорбції (виявлення жиру в калі, зниження всмоктування d-ксилози, рентгенологічне дослідження тонкої кишки, дослідження біоптату тонкої кишки). У гострому періоді захворювання - виявлення різко підвищених титрів Ig A- і Ig G-антитіл до глютену і антіретікулінових антитіл методом ІФА (Elisa). Необхідно диференціювати від муковісцидозу, непереносимості білка коров'ячого молока, непереносимості дисахаридів, ексудативної ентеропатії, постентерітних диарей. Прогноз. При правильному лікуванні сприятливий. Лікування. Основним і єдиним способом лікування є аглютеновая дієта - висококалорійна дієта з виключенням з харчового раціону всіх глютеносодержащіх продуктів, приготованих з ячменю, вівса, жита, пшениці. Дозволяються картопля, кукурудза, рис, гречка, яйця, м'ясо, олію, овочі, фрукти. У гострому періоді тимчасово виключають молоко і молочні продукти. Тривалість дієтотерапії протягом усього періоду росту дитини, іноді довічно. Обов'язково призначення комплексу вітамінів (парентерально у важких випадках), ферментних препаратів: панзинорм, фестал, мезим-форте, панкреатин та ін. - Курсами по 2-3 тижнів, препаратів кальцію, заліза. Велике значення мають створення хорошого емоційного тонусу, масаж, ЛФК, достатнє перебування на свіжому повітрі, інші режимні моменти. У випадках важкого резистентного перебігу рекомендується призначення преднізолону в дозі 0,25-1,0 мг / кг на добу протягом 10-20 днів з поступовим зниженням дози препарату до повного його скасування. Профілактика целіакії у дітей з генетичною схильністю полягає в тривалому грудному вигодовуванні і обережними введенні прикорму. Ентеропатія ексудативна идиопатическая (синонім: синдром Waldman). Стан, при якому відбувається посилена екскреція білка з крові через кишкову стінку в просвіт кишки і значна втрата його з калом. Етіологія і патогенез. Первинна ексудативна ентеропатія зустрічається рідко і зумовлена ??вродженою лімфангіоектазія кишечника. Синдром ексудативної ентеропатії може розвинутися на тлі хронічних захворювань шлунково-кишкового тракту, таких, як целіакія, гострі ентероколіти, неспецифічний виразковий коліт, хвороба Гіршпрунга, хвороба Крона, а також при нефротичному синдромі, недостатності кровообігу та ін. Клінічна картина. Синдром ексудативної ентеропатії характеризується набряками, які можуть локалізуватися на кінцівках або бути універсальними, періодичними проносами, асцитом, значним схудненням, м'язовою гіпотонією, судомами, відставанням дітей у фізичному і моторному розвитку. Постійно відзначаються виражена ДІПОпром-теінеміі (гіпоальбумінемія, гіпогаммаглобуліне-мія), гіпофосфатемія, гіпокальціємія, гіпераміно-ацидурія, зниження рівня сироваткових імуно-глобулінів. У калі - наявність розчинного білка, стеаторея зі збільшенням кількості нейтрального жиру і жирних кислот, нормальне всмоктування d-ксилози, гіпохромна анемія, лімфопенія. Рентгенологічно виявляють дискинетические розлади тонкої кишки, гіперсекреція і нерізкі зміни рельєфу слизової оболонки. Морфологічно характерна кишкова лімфангіоектазія; микроворсинки з щіткової облямівкою і клітини поверхневого епітелію не змінені. Хвороба має хронічний перебіг. Прогноз. Залежить від основного захворювання, на тлі якого розвинувся синдром. При первинній ексудативної ентеропатії прогноз несприятливий. Лікування. Проводиться з урахуванням основного захворювання. Обов'язкова дієта з підвищеним вмістом білка і різким обмеженням жиру. Показані суміші на основі гідролізатів білка і среднецепочеч-них тригліцеридів (МСГ), кокосове масло, парентеральне введення білкових препаратів (плазма, альбумін), комплексу вітамінів, препаратів кальцію, ферментів (панзинорм, фестал, мезим-форте, полі-зим). При приєднанні вторинної інфекції - антибактеріальна терапія. У разі виражених набряків - сечогінні.